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enzolifesciences一级代理
产品时间：2020-04-03
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SMN ELISA试剂盒
商业上可用于神经退行性疾病研究的ge即用型SMN ELISA试剂盒。
ADI-900-209 96口井
高度灵敏的测量，可检测低50 pg / mL的SMN
*定量的结果超过了半定量蛋白质印迹分析
方便，即用的液态编码试剂和预涂96孔板，可节省时间并大程度地减少错误
高通量格式，结果<3小时，多可重复39个样品
SMN EIA试剂盒是比色免疫分析试剂盒，可在3小时内得到结果。
产品规格书
备用名称： 存活运动神经元
灵敏度： 50pg / ml（范围50-3200pg / ml）
测定时间： 3小时
应用范围： ELISA，比色检测
应用说明： 用于细胞裂解液样品中人和小鼠SMN的定量测定。
物种反应性： 人，老鼠
交叉反应： 无交叉反应。
使用/稳定性： 除标准温度下的-20ºC以外，所有组件均应存放在+4ºC的环境中。
运输： 装在蓝冰上
长期储存： -20°摄氏度
内容： 微量滴定板，偶联物，抗体，测定缓冲液13，洗涤缓冲液浓缩液，标准液，TMB底物，终止液2，提取试剂4
科学背景： 生存运动神经元（SMN）是〜38 kDa的蛋白质，主要由SMN1基因产生，位于染色体5q的端粒部分。该基因（SMN2）的几乎相同的着丝粒拷贝也产生少量的全长SMN蛋白，但是由于翻译沉默的CT转换导致了pre-mRNA的可变剪接，因此大部分产生的SMN被截断了，导致蛋白质稳定性降低和整体SMN水平降低。SMN1基因的缺失或突变导致全长SMN蛋白水平降低，并在人类脊髓性肌萎缩症（SMA）中表现为一系列神经肌肉表型。SMA以肌肉无力和萎缩，功能障碍为特征，是婴幼儿常见的致死性遗传疾病。35名成人中大约有1名是SMN1突变的携带者。SMA的发病率为6,000例中的1例10,000例中的1例。SMN蛋白存在于细胞质中，也存在于细胞核中，在该细胞中它浓缩在与Cajal体相关的“宝石”结构中。SMN蛋白是含有Gemin的复合物的组成部分，被认为参与RNA代谢的许多方面。已经显示出SMN复合物可介导富尿苷的小核糖核糖核蛋白（snRNPs）的组装，而小核糖核蛋白又是剪接体的关键成分。并且被认为参与了RNA代谢的许多方面。已经显示出SMN复合物可介导富尿苷的小核糖核糖核蛋白（snRNPs）的组装，而小核糖核蛋白又是剪接体的关键成分。并且被认为参与了RNA代谢的许多方面。已经显示出SMN复合物可介导富尿苷的小核糖核糖核蛋白（snRNPs）的组装，而小核糖核蛋白又是剪接体的关键成分。
技术信息/产品说明： 该套件是与SMA Foundation（纽约，纽约）合作开发的。
在执行此测定之前，请阅读完整的试剂盒说明书。
受美国专li号No. 我们。6,080,577。
UniProt ID： Q16637
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